【林老師診療室】怎麼看自己的檢驗報告？膽紅素《T-Bil

若結合型膽紅素超過總和的50%，應優先臆測為膽紅素在肝內代謝過程的異常，可能有肝膽疾病。

「直接型」╱「結合型」的高膽紅素血症. 優先考慮 ... 好心肝會刊肝病資訊 第93期 出刊日：2021-01-15 返回上一層 【林老師診療室】怎麼看自己的檢驗報告？膽紅素《T-Bil、D-Bil》 撰稿╱林姿伶（好心肝門診中心副院長、臺大醫院綜合診療部兼任主治醫師）   一位身材健壯的年輕男性帶著他的健檢報告走進診間，一臉疑惑。

「健檢報告說我的膽出了問題？可是超音波檢查卻說我的膽是正常的？我也沒有任何的不舒服啊？」   名詞解釋： ●T-Bil：TotalBilirubin（總膽紅素） ●D-Bil：DirectBilirubin（直接型膽紅素）╱conjugatedbilirubin（結合型膽紅素） ●Indirectbilirubin（間接型膽紅素）╱unconjugatedbilirubin（未結合型膽紅素） ●總膽紅素＝直接型膽紅素＋間接型膽紅素 ●直接型膽紅素%＝直接型膽紅素╱總膽紅素 ●間接型膽紅素%＝（總膽紅素—直接型膽紅素）╱總膽紅素 ●臨床上抽血檢驗只有驗總膽紅素和直接型膽紅素的數值。

這個常常讓病人困惑的檢驗結果，有時也會造成臨床醫師對檢查結果可信度的疑慮。

在之前提過，一份檢體在上機之前會經過很多的採樣、準備、傳送步驟，別說機器跟藥水本身就有檢查誤差了，製備過程、甚至病人採血前的飲食跟生活作息等，也會影響這管血的檢查結果。

「總膽紅素」檢驗就是一個很好的例子。

  這個項目在臨床上有時候會被解釋成「肝毒」或「黃疸指數」的原因，來自於肝功能不佳的病人除了眼白發黃外，驗血時的總膽紅素數值也常常超標。

其實膽紅素的來源是紅血球裡的血紅素，老化或品質不好的紅血球經過脾臟就會被破壞，釋放出的血紅素在網狀內皮系統中被處理而變成間接型膽紅素，在血中循環至肝臟時，會被肝細胞吸收加以處理，形成直接型膽紅素，再由肝細胞釋出進入膽道系統，形成膽汁，肝內的小膽管匯集至總膽管時，膽汁暫時儲存在膽囊裡，隨著進食、膽囊排空、再注入十二指腸，順著腸道往下排泄、將糞團染色後一起排出人體。

人類糞便的顏色就是膽紅素進一步形成的糞膽素所造成的。

  肝臟處理前的膽紅素是未結合型膽紅素，又稱間接型膽紅素。

因為與紅血球的代謝相關，所以若未結合型膽紅素超過總和的85%，應優先臆測為紅血球不正常代謝的結果。

  肝臟處理後的膽紅素是結合型膽紅素，又稱直接型膽紅素。

這種處理後的結合型膽紅素因為用vandenBoschQualitativeTest（凡登伯定性試驗）呈直接反應，故將這種膽紅素稱為直接型膽紅素。

這些產物多半已從膽汁、腸道排出人體，理應只有少許比例還存留血液循環中。

若結合型膽紅素超過總和的50%，應優先臆測為膽紅素在肝內代謝過程的異常，可能有肝膽疾病。

  「直接型」╱「結合型」的高膽紅素血症 優先考慮肝膽功能異常 當血中總膽紅素數值超過正常範圍上限時，稱為高膽紅素血症。

我們會計算直接型膽紅素在總膽紅素中所佔的比例。

正常的情況下，血液中的直接型膽紅素應只佔總膽紅素20%左右。

當我們發現比例>50%時，稱為直接型或結合型高膽紅素血症，此時會懷疑有肝膽的問題，有時是類固醇、避孕藥等藥物或各種毒素影響膽汁在微小膽管中排泄不暢，造成膽汁滯留，故在診間發現這種情況時，會仔細詢問中西草藥、健康食品等服用史。

此外，也會同時檢視其他肝功能指數及安排超音波檢查，看看是否有大膽管阻塞、肝炎、肝硬化等病情，偶而也會發現病人有先天性的Dubin-Johnson症候群或Rotor症候群。

  Dubin-Johnson症候群 這種症候群的病人除了有直接型高膽紅素血症外，肝臟裡頭還會有脂褐素沉著。

這是因為處理膽紅素的過程中有障礙，處理一半的膽紅素會積聚在肝臟裡，因此肝臟看起來會變得黑黃，故被稱為「黑肝」。

發生率及病程：從嬰孩到70～80歲老人都有可能，多數人平常無症狀，少數人可能出現肝臟腫大、不明原因的腹痛、虛弱。

可能加重黃疸的情形有：酒精攝取、感染、口服避孕藥、懷孕、手術等。

遺傳模式：基因定位在染色體10q24，大多數是體染色體隱性遺傳，或是基因突變所致。

預後及治療：此症候群患者無生命危險，無治療方法，也不需治療。

與一般人擁有相同長的壽命。

  Rotor症候群 這種症候群的病人因為肝臟處理膽紅素的過程中有障礙，所以會被發現有直接型高膽紅素血症，可是因為機轉不同，所以肝臟裡頭不會有脂褐素沉著。

發生率及病程：因為是罕見的疾病，所以並不清楚哪個族群比較盛行。

我們相信發生率應在一百萬分之一以下，通常在出生後或孩童時會短暫出現。

一般無症狀，可見陶土色樣大便。

遺傳模式：基因定位在染色體12p12.1，大多數是體染色體隱性遺傳。

預後及治療：此症候群患者無生命危險，無治療方法，也不需治療。

與一般人擁有相同長的壽命。

  「間接型」╱「未結合型」的高膽紅素血症 優先考慮紅血球代謝異常 在高膽紅素血症的病人，若計算間接型膽紅素在總膽紅素中的比例>75%，稱為間接型（非結合型）高膽紅素血症。

  血液裡的膽紅素源自於紅血球內的血紅素，當紅血球的代謝異常、大量血紅素排放至血液中時，經代謝所產生的未結合型膽紅素太多，這時候肝臟來不及處理而會出現未結合型高膽紅素血症。

常見的原因是：溶血（血球的過度溶解現象，如：蠶豆症患者）、血腫（瘀血塊）的大量吸收、造血功能異常（如：地中海型貧血或巨細胞貧血等），及新生兒生理性黃疸。

因此，當我們發現這種情況時，會優先進行溶血及血球代謝方面的評估，也有可能安排血液科專家的會診。

除了紅血球代謝異常，Gilbert症候群可能更常見，偶而也會發現先天性的Crigler-Najjar症候群。

  Gilbert症候群 這是最常見的未結合型高膽紅素血症的病因，也是最常見的家族性黃疸。

醫師們第一眼看到這種報告，可能會先懷疑樣本溶血的問題，排除之後大多會考慮這個症候群。

醫學史上曾有過數不盡的別名，像是少年型間歇性黃疸（icterusintermittentjuvenilis╱juvenileintermittenticterus）、家族型非溶血性黃疸（familialnon-hemolyticjaundice）、遺傳型非溶血性膽紅素血症（hereditarynon-hemolyticbilirubinemia）、體質型肝機能障礙（constitutionalhepaticdysfunction）、體質型高膽紅素血症（constitutionalhyperbilirubinemia）等等。

現在我們已經知道此等表現跟肝臟機能其實沒有關係的。

  這個Gilbert症候群的名稱來自1907年，由一位法國醫生吉爾伯特（Gilbert）描述了一種輕度、持續性且具家族性的未結合型高膽紅素血症的病症，所以後來統稱為吉爾伯特症候群以資紀念。

發生率及病程：歐美2～5%。

在台灣約為1%。

患者以男性居多，常在青春期前後被發現，多數患者都是在體檢或生化檢查時意外發現，總膽紅素與未結合型膽紅素濃度都超過正常。

血清裡總膽紅素數值約會在1.2至3mg/dL之間波動，極少超過5mg/dL。

少數女性患者在生理期前，黃疸會有加劇現象。

大約有4成的患者，紅血球存活的時間比一般人短，卻沒有特定的溶血原因。

病人會因長時間的饑餓跟運動，使膽紅素升高，所以隔夜空腹抽血時，就常發現未結合型膽紅素濃度異常，饑餓愈久黃疸指數上升愈明顯，請病人早飯後就前來抽血、及避免採血前的激烈運動，通常會「獲得一個較接近正常的數值」。

  此外，手術、生病發燒、感染、過度勞累、飲酒等的高壓力環境也會使得黃疸數值上升；反之，增加卡路里的攝取、疲倦時少量喝點糖水，則可改善黃疸。

臨床上在下此診斷前，必須先排除其他疾病的可能性，必要時可以使用基因檢測。

遺傳模式：大多數是體染色體隱性遺傳。

預後及治療：此症候群患者無生命危險，無根本治療方法，也不需治療。

與一般人擁有相同長的壽命。

疲倦時可適度飲用糖水以改善黃疸。

  Crigler-Najjar症候群 肝細胞微粒體內先天缺乏酵素，使得未結合型膽紅素無法被轉換成結合型膽紅素。

嚴重型病人（type1）膽紅素會很高（>20mg/dL）。

因為未結合型的膽紅素與腦脂肪組織有很強的親和力，所以容易造成核黃疸（kernicterus），新生兒多在1歲內就會死亡。

輕症型病人（type2）因只有部分酵素活性下降，所以血中膽紅素大約會落在6～25mg/dL間，預後也比嚴重型的病人好。

發生率及病程：是罕見的疾病，發生率只在一百萬分之一。

遺傳模式：目前並不清楚。

但是一些研究覺得輕症型病人（type2）也許跟Gilbert症候群的遺傳變異相關。

預後及治療：嚴重型病人（type1）多半在新生兒期死亡，輕症型病人（type2）也仍有腦損傷以及神經損傷的風險。

支持性治療的方法包括：長期的血漿置換術以及光照療法，肝臟移植是可以考慮的選項。

  混合型的高膽紅素血症：診斷不易 在臨床上比較棘手的情形是介於上述兩種情況間的高膽紅素血症，我們將之歸類為混合型。

這種高膽紅素血症病人的血液檢查結果，直接型膽紅素在總膽紅素中的比例，介於25%至50%之間。

病毒性肝炎、酒精性肝炎甚至藥物性肝炎皆可能會造成這樣的現象，偶而也會混雜血球代謝異常，所以在診間會進行飲酒史、藥物史的詢問，完整的肝功能指數檢測，也會安排超音波檢查及血液科會診等。

對於沒有檢測到明確病因、也沒有症狀的病人，常常會建議重驗及繼續追蹤。

若有必要，可能會安排進一步的檢查，如：電腦斷層或磁振造影，甚至肝臟切片。

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