抗NMDA受體腦炎(Anti-NMDA receptor encephalitis ... - 隨意窩

抗NMDA受體腦炎是一種急性腦炎，為對NMDA受體的NR1和NR2-谷氨酸基引發自身免疫反應，在腦部引起腦炎，可能會致命，不過康復的機率很高。

文獻的回顧顯示2007年以前，對本症 ... 陳教授部落格-從神經醫學到社會參與這裡記錄了我的點點滴滴！日誌相簿影音好友名片 201002201144抗NMDA受體腦炎(Anti-NMDAreceptorencephalitis)?神經醫學  抗NMDA受體腦炎(Anti-NMDAreceptorencephalitis) 引言 去年經由國際醫療途徑從美國轉回來罕見抗NMDA受體腦炎病人，最近有位網友透過【台灣e院】提出諮詢問題，問什麼是罕見之抗NMDA受體腦炎？因而寫本文。

簡介 抗NMDA受體腦炎是一種急性腦炎，為對NMDA受體的NR1和NR2-谷氨酸基引發自身免疫反應，在腦部引起腦炎，可能會致命，不過康復的機率很高。

文獻的回顧顯示2007年以前，對本症有不同的描述或以症候群歸類，之後病因被確定而正式使用"抗NMDA受體腦炎"這個病名。

這疾病與腫瘤有關，特別是與卵巢畸胎瘤相關聯，因此被視為"副腫瘤症候群(paraneoplasticsyndrome)"。

不過也有許多檢不出癌組織的病例。

NMDA受體 NMDA受體是N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartatereceptor)的簡寫。

當兩個神經細胞同時被激發時，界於兩細胞之間的神經突觸(synapse)的反應強度會受到強化，這種稱作長效性極化(LTP：long-termpotentiation)的效應可以長達數小時甚至數天之久。

LTP分布在受到刺激細胞的突觸上，被發現在腦中數個特定部位，特別是顳葉內側的海馬迴(hippocampus)內，是學習和記憶的基本機制。

NMDA受體的蛋白質控制了海馬迴內LTP的啟動，受到激發的神經細胞會產生一種叫作麩氨酸(glutamate)的神經傳導分子，NMDA受體在接受了麩氨酸，並且其所處的細胞的細胞膜被極化後，才會將通道(NMDA受體本身是一個離子通道)打開，產生電流(鈣離子流)，進而啟動LTP。

我博士班研究生賴醫師，在博士論文所繪NMDA受體在神經細胞膜位置及與疼痛控制的關係，海馬迴神經細胞NMDA受體在麩氨酸作用後，打開鈣離子流產生電流，進而啟動LTP(1999) 我博士班研究生王助理教授，在博士論文所繪海馬迴神經細胞NMDA受體與麩氨酸在啟動LTP形成學習功能，與改變細胞核DNA基因，形塑永久記憶的過程(2006) NMDA受體是一個異聚體，對鈣離子通透，需要兩個激動劑，一個是谷氨酸，一個是甘氨酸。

甘氨酸結合在NR1亞基，而谷氨酸結合在另外四個不同的亞基NR2A－D上。

抗NMDA受體腦炎則是由於自身免疫反應異常，自己產生抗體攻擊破壞這兩個受體構造。

抗NMDA受體腦炎的診斷 抗NMDA受體腦炎是一個跨學科的臨床表現，病情嚴重，診斷相當困難。

臨床特徵包括類似精神分裂症狀、意識障礙、低通氣、癲癇發作、自主神經功能障礙和異動症(dyskinesias)等的神經或精神症狀的腦炎。

大多數病人初期會看精神科醫師，經常投以抗精神病藥物。

抗NMDA受體腦炎了最初被描述於患卵巢畸胎瘤的年輕婦女身上，但也常見於沒有腫瘤婦女、男子和兒童。

診斷通常基於臨床特徵、腦核磁共振掃瞄(MRI)、腦電圖、腦脊髓液(CSF)結果，特別是血清或腦脊液中存在對NMDA型谷氨酸NR1亞基受體的抗體。

腦MRI通常無特異發現。

腦脊液發現非特異性的改變。

腦電圖顯示彌漫性緩波。

基於NMDAR功能減退，推測抗體導致在麩氨神經細胞間節前(presynaptic)抑制導致GABA減少釋放，而不是對NMDAR刺激所引起。

這導致額葉/皮層下結構突觸後谷氨酸能傳輸前降低，進而引起類似精神分裂症的精神和異動症。

抗NMDA受體腦炎必須排除不明原因的腦炎。

原則上，預後是可期待的，即使在長時間的加護病房治療及人工機械呼吸器通氣，仍會出現一些症狀恢復。

但是，是否改善與早期診斷、早期免疫治療、完整腫瘤切除相關。

病人需要跨學科的照顧，包括神經內科、精神科、兒科、腫瘤科和婦產科等醫師團隊的照顧。

NMDA受體抗體的檢測 利用HEK293細胞在離體狀態，表現對單或組合NR1—NR2亞基產生免疫反應之現象，用來確定該抗原抗體的強度，再利用酶聯免疫法(ELISA)測定抗體濃度。

病情嚴重度與抗體濃度有相關，臨床改善亦與血清抗體跌幅相關。

抗原抗體的目標主要在細胞外端域中NR1亞單位上。

病人抗體減少時，細胞表面NMDA受體的數目及突觸後樹突NMDA受體集群會增加，也有改善被抗體破壞的效果。

文獻病例分析 根據刺絡脈(Lancet)雜誌發表100例的分析，91例為女性，平均年齡23歲(分佈5-76歲)。

98例有做腫瘤篩選檢查者58例有腫瘤，主要是卵巢畸胎瘤。

所有病人都出現精神症狀或記憶問題，76人有癲癇發作，88例意識障礙，86人有異動症，69例自主神經異常，66例呼吸障礙。

腫瘤治療後有更好的預後；75患者得到完全恢復，不會殘留症狀，但25例死亡或留下嚴重後遺症。

最近有發現嚴重形式的腦炎與NMDA受體NR1-NR2的抗體相關聯。

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